卓艾综合症会死吗（卓艾综合症）

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1、卓艾综合症是一种以消化道溃疡为主要表现的综合病症.病因为胰岛D细胞的胃泌素瘤.由于肿瘤能分泌大量胃泌素,刺激胃酸分泌极度增加,导致顽故难治的不典型溃疡,容易出血和穿孔.常伴有甲状旁腺或垂体腺瘤及其相应症状.

2、　　消化性溃疡症状最常见，对治疗溃疡药物反应差，按溃疡行胃大部切除后，很快出现吻合口溃疡、出血和穿孔。腹泻，排水样便或脂腹泻，常与腹痛相伴。多发性内分泌瘤综合征表现，如甲状旁腺功能亢进、糖尿病等。

3、　　体查发现：

4、　　腹部压痛、乏力、内分泌瘤体征。

5、　　辅助检查：

6、　　胃液、胃酸测定：夜间12小时胃液总量>1000ml，约66－90％患者基础胃酸每小时>15mmol/小时，约50－67％患者BAO/MAO>60％。

7、　　血清胃泌素测定：1/3患者常达1000pg/ml以上，约2/3患者在100－1000pg/L。

8、　　促胰液素或钙激发试验：如为实验前1－2倍或绝对值>500pg/ml则提示为胃泌素瘤。

9、　　胃镜、X线钡餐检查：可发现溃疡、粘膜皱壁肥大、胃液多等。

10、　　肿瘤定位：可采用B超、CT、MRI、血管造影等。

11、　　对具有相应的临床症状,X线可见十二指肠或球后溃疡并伴有大面积水肿性胃和十二指肠皱襞及胃内大量潴留液,基础胃酸分泌率过高(非手术患者＞10mmol/h)或以往做过手术的患者达5mmol/h使用最大刺激剂量的组胺,氨乙吡唑或五肽胃泌素后所分泌的胃酸量＞60%)的患者,应疑及Zollinger-Ellison综合征.

12、　　对Zollinger-Ellison综合征最可靠的检查是用放射免疫测定方法测定胃泌素.所有患者的血清胃泌素含量均高于150pg/ml,如还有相应临床表现和胃酸分泌过多的患者,其血清胃泌素水平显著升高,超过1000pg/ml则可确立本病的诊断.然而高胃泌素血症可见于低胃酸状态(如恶性贫血,慢性胃炎),肾功能不全胃泌素的清除下降时,大部全肠切除和嗜铬细胞瘤.

13、　　对于无明显高胃泌素血症的患者,激发试验可能有助于诊断.快速静注胰泌素(每小时2u/kg)并同时测定血清胃泌素.Zollinger-Ellison综合征的特征性反应是胃泌素含量明显升高,在非Zollinger-Ellison综合征其反应相反.胃窦部G细胞增生患者具有胃窦组织和血清的胃泌素升高,胰泌素刺激时胃泌素含量是降低的.一般的消化性溃疡患者对胰泌素的反应则不出现反常性增高.

14、　　超声内镜可检出50%十二指肠胃泌素瘤和75%~90%的胰腺胃泌素瘤,是最敏感的影像学检查方法.其他方法敏感性较差,包括奥曲肽扫描(50%),腹部超声(20%~30%),CT(20%~30%),但有助于排除转移灶.因为技术要求和敏感性与CT相似,所以不推荐进行选择性门脉取样和胃泌素梯度测定以定位胃泌素瘤.在手术时,十二指肠切除术和术中内镜透照术或超声有助于定位.

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